Home > Neuropathie > Dunne vezel neuropathie > Small fiber neuropathy (SFN), Dunnevezelneuropathie: update

Small fiber neuropathy (SFN), Dunnevezelneuropathie: update

Small fiber neuropathy (SFN) is de internationale term voor dunnevezelneruopathie (DNV); het is een perifere neuropathie waarbij voornamelijk de niet-gemyeliniseerde C-vezels en dun gemyelineerde Aδ-vezels worden aangetast. [1]

De diagnose is gebaseerd op klinische symptomen, verminderde intra-epidermale zenuwvezeldichtheid in huidbiopsie en / of abnormale temperatuurdrempel testen, en geen grote zenuwvezelbetrokkenheid bij lichamelijk onderzoek of zenuwgeleidingsproeven.

Het komt best vaak voor, de zogenaamde prevalentie is ten minste 53 gevallen per 100.000 inwoners en de percentages zijn hoger bij oudere patiënten. Veel aandoeningen zijn in verband gebracht met SFN, zoals diabetes mellitus, hyperlipidemie, amyloïdose, het syndroom van Fabry, coeliakie, sarcoïdose en andere systemische ziekten, infectie met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en erfelijke sensorische en autonome neuropathieën.

Dunnevezelneuropathie en mutaties

Onlangs werden ook pathogene mutaties in natriumkanalen (NaV1.7, NaV1.8 en NaV1.9) gemeld bij patiënten met pijnlijke neuropathie.
Ondanks een uitgebreide opwerking van patiënten met SFN, in een aanzienlijke hoeveelheid (variërend van 24 tot 93% in verschillende reeksen), kan geen onderliggende oorzaak worden vastgesteld.

SFN-patiënten hebben vaak last van verwoestende pijn en hebben een sterk verminderde kwaliteit van leven [7]. Naast de typische SFN-gerelateerde klachten (neuropathische pijn en autonome symptomen zoals droge mond, droge ogen, micturatieproblemen of darmstoornissen), kunnen angst, depressie, slaapproblemen en vermoeidheid ook van invloed zijn op de kwaliteit van het leven [8- 10]. Pijnstoornissen worden geassocieerd met een hoog medicatiegehalte, frequent artsoverleg en aanzienlijke kosten voor de gezondheidszorg [10].

Een substantieel aantal patiënten met DVN is 65 jaar of ouder. In ons cohort van 598 patiënten met de diagnose DVN, gediagnosticeerd volgens internationale criteria, was 19% van het UMC Maastricht [2, 3] 65 jaar of ouder (n = 117). De meeste van deze oudere patiënten hadden verschillende andere ziekten. Slechts 11% (n = 13) had dat niet.
De meest voorkomende bijkomende stoornissen waren hypertensie (60%), hart- en vaatziekten (44%), immuungemedieerde ziekten (20%), maligniteit (16%) en diabetes mellitus (9%).

Behandeling klassiek

De behandeling van de pijn is klassiek.Voor de symptomatische behandeling van neuropathische pijn bij SFN worden meestal algemene richtlijnen gebruikt voor neuropathische pijn. Farmacologische behandelingsopties zijn voornamelijk antidepressiva, anticonvulsiva en opioïden, met over het algemeen teleurstellende resultaten, aldus het recente overzicht.

Verschillende therapeutische strategieën worden vaak gebruikt voor de behandeling van neuropathische pijn. De meeste farmacologische behandelingsregimes bestaan in drie groepen: antidepressiva, anticonvulsiva en opioïden. Echter, minder dan 50% van de patiënten bereikt 50% van de pijnverlichting met de momenteel beschikbare geneesmiddelen. De meeste van de beschikbare analgetica werken op verschillende niveaus (bijv. Natriumkanalen, noradrenergisch systeem, opioïdergisch systeem) en worden zonder selectie in termen van pathogenese en etiologie voorgeschreven. Helaas is geen van de nieuwe geneesmiddelen bewezen effectiever te zijn dan amitriptyline, een oud antidepressivum. Dat geven wij liever als creme, meteen op de huid waar de dunne vezels aangetast zijn. Aanvullende behandelingsstrategieën zijn plaatselijke behandelingen, zoals capsaïcine en lidocaïne, en transcutane elektrische zenuwstimulatie (TENS).

Wij hebben een speciaal protocol, o.a. gericht op het vermijden van bijwerkingen en het snel vinden van pijnstilling met hoge concentraties fenytoine in creme.

November 2017, prof. dr. Jan M Keppel Hesselink, arts

Referentie

[1] Brouwer BA1, de Greef BT, Hoeijmakers JG, Geerts M, van Kleef M, Merkies IS, Faber CG. | Neuropathic Pain due to Small Fiber Neuropathy in Aging: Current Management and Future Prospects. | Drugs Aging. | 2015 Aug;32(8):611-21. doi: 10.1007/s40266-015-0283-8.

Gerelateerde artikelen