MGUS polyneuropathie

De 85 jarige patiente die bij ons onder behandeling kwam, had brandendepijn en krachtsverlies door een zogenaamde IgM paraproteinemiepolyneuropathie, (IgM MGUS) Dat is een vorm van polyneuropathie diesamenhangt met een hoge concentratie van het zogenaamde IgM eiwit inhet bloed. IgM is een antistof die door de eigen cellen gemaakt wordten die soms ook afgezet wordt in de zenuwschede en de zenuwvezels vande zenuwen. Daardoor kan zowel de zenuwvezel zelf, het axon, als deisolatielaag, die de myelineschede genoemd wordt, kapot gaan. Deantistoffen IgM binden zich namelijk aan bepaalde moleculen van dezenuwen voorkomen, o.a. het sulfatide, MAG, SPGP, of de gangliosiden.Daardoor komt een ontstekingsreactie op gang die maakt dat dezenuwfunctie afneemt, en ook dat pijn ontstaat. Hier haar verhaal. 

Hoe ontwikkelt een MGUS zich? 

In een recent proefschrift uit de Utrechtse kliniek, waar men zich toelegt op MGUS staat over deze vorm van polyneuropathie het volgende:

Polyneuropathie geassocieerd met IgM monoclonale gammopathie van onduidelijke betekenis (IgM MGUS polyneuropathie) is een immuun gemedieerde polyneuropathie. Antilichamen gericht tegen myelin associated glycoprotein (MAG), een component van de myelinelaag van de perifere zenuwen, zijn aanwezig bij ongeveer 50% van de patiënten.

Klinisch presenteert IgM MGUS polyneuropathie zich als een distale sensomotorische polyneuropathie met soms atactische verschijnselen, met een variabel, maar progressief beloop. Patiënten kunnen een zekere mate van invaliditeit ontwikkelen gedurende de eerste jaren, of na tientallen jaren, waarvoor behandeling geïndiceerd is van een gedeelte van de patiënten.

De behandeling is gericht op het verlagen van de productie van het paraproteine (M proteine) en het onderdrukken van het immuunsysteem. MGUS (monoclonal gammopathy of undetermined significance) kan maligne ontaarden in onder andere immunocytoom of non-Hodgkin lymphoom met een jaarlijks risico van 2,7% bij patiënten met IgM MGUS polyneuropathie ten opzichte van 1.5% bij patiënten met IgM MGUS zonder polyneuropathie. Omdat dit risico continu is, is levenslange follow-up hiervoor geïndiceerd.  

Bron: 

J.M.F. Niermeijer, Utrecht. Prognosis and treatment of polyneuropathy associated with IgM monoclonal gammopathy Prognose en behandeling van polyneuropathie geassocieerd met IgM monoclonale gammopathie (met een samenvatting in het Nederlands)

Proefschrift ter verkrijging van de graad van doctor aan de Universiteit Utrecht op gezag van de rector magnificus, prof.dr. J.C. Stoof, ingevolge het besluit van het college voor promoties in het openbaar te verdedigen op vrijdag 13 november 2009 des middags te 4.15 uur ISBN 978-90-9024730-4

Augustus 2010, prof.dr. Jan M. Keppel Hesselink 

revisie maart 2016

Gerelateerde artikelen