Home > Neuropathie > Overige > MGUS polyneuropathie

MGUS polyneuropathie

Monoclonal gammopathy of undetermined significance, ja dat betekent MGUS. Je ziet al meteen aan dat woord dat we het een en ander niet weten van deze zeldzame vorm van een demyeliniserende neuropathie. Oftewel een neuropathie waarbij de beschermlaag om de zenuwvezels kapot gaat omdat het lichaam vermoedelijk tegen een eiwitje in die beschermlaag afweerstoffen maakt.

MGUS: chronisch, zeldzaam en na de 50 

Deze polyneuropathie is een chronische aandoening en komt vooral voor bij mensen op oudere leeftijd, meestal na het vijftigste jaar.

Zeldzaam voorkomend en vooral bij mannen: in Nederland hebben vermoedelijk vierhonderd mensen deze polyneuropathie.

MGUS-polyneuropathie is in ieder geval niet erfelijk.  

De neuropathie noemen we monoclonaal, omdat er een bepaald soort antistoffen in het bloed gevonden wordt, dat heet een monoclonale (een soort) gammopathie. Gammo staat voor dat eiwit, en pathie staat gewoon voor ziekte. [1]

MGUS zonder neuropathie en met neuropathie

MGUS komt geisoleerd wat meer voor, dan zijn er geen polyneuropathie verschijnelen, maar alleen dat eiwitje in het bloed. [2]Vier van de vijf MGUS patienten blijven vrij van polyneuropathische verschijnselen. Waarom? We weten het niet.

Dan wordt de MGUS toevalig ontdekt bij onderzoek van het bloed.

Bij MGUS-polyneuropathie is er helaas een verkeerde reactie van het eigen afweersysteem. Want de afweercellen van één type maken in overmaat die antilichamen tegen het eigen lijf aan, en die zijn dus gericht tegen een deel van de zenuw. [3][4]

In deze zin is MGUS-polyneuropathie dus een auto-immuunziekte.

De MGUS-polyneuropathie is een langzaam voortschrijdende ziekte. En soms is de ziekte een paar jaar stabiel.

Het begint met de bekende verschijnselen van tintelingen, prikkelingen, een ´bandgevoel´ om de voeten, het gevoel op kussentjes te lopen of een doof gevoel in de voeten. Later ontstaan ook spierproblemen zoals klapvoeten. Krachtverlies kan ook verder zich ontwikkelen in de armen en handen.

Door oefening wordt de algemene conditie beter; en dat helpt altijd, maar de sensibele en motorische uitval worden er niet minder door.

MGUS behandeling? 

Helaas is er voor de MGUS-polyneuropathie geen standaardbehandeling beschikbaar.

Soms wordt behandeld met een soort chemokuur,  dan worden cyclofosfamide en prednison gegeven. Of fludarabine en rituximab. [5] [6]

Kortom, een bijzondere vorm van polyneuropathie waar we het fijne nog lang niet van weten! 

We citeren een bron over het algemene voorkomen van MGUS:

Dr. Kyle and colleagues found that MGUS is present in 3.2 percent of the general population age 50 and older and in 5.3 percent of persons 70 or older. Prevalence increased with age, the highest rate being 8.9 percent in men age 85 and older. Previous studies reported prevalence rates ranging from 0.5 to 3.6 percent in the normal population, but none of them were conducted as a true population-based study — necessary for accurate prediction of prevalence within the general population. These previous findings led to the understanding that MGUS was found in about 3 percent of people age 70 or older, and about 2 percent of ages 50 to 70.  

Deze studie van Dr Kyle was: NEJM Volume 346:564-569 February 21, 2002 Number 8: A Long-Term Study of Prognosis in Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance door: Robert A. Kyle, M.D., Terry M. Therneau, Ph.D., S. Vincent Rajkumar, M.D., Janice R. Offord, B.S., Dirk R. Larson, M.S., Matthew F. Plevak, B.S., and L. Joseph Melton, III, M.D.

Aanvullende Bronnen

Oxford Textbook of Oncology (2nd edition). Eds Souhami et al, Oxford University Press, 2002.

Wintrobe’s Clinical Haematology (11th edition) Eds Lee et al, Williams and Wilkins, 2004.

Versie februari 2010; Auteurs: Prof.dr. Jan M. Keppel Hesselink, en Drs. David J. Kopsky, artsen, revisie mei 2012, JMKH

Referentie

[1] Silberman J, Lonial S. | Review of peripheral neuropathy in plasma cell disorders. | Hematol Oncol. | 2008 Jun;26(2):55-65.

[2] La Raja M, Barcobello M, Bet N, Dolfini P, Florean M, Tomasella F, De Angelis V, Mascaretti L. | Incidental finding of monoclonal gammopathy in blood donors: a follow-up study. | Blood Transfus. | 2012 Mar 28:1-6. doi: 10.2450/2012.0083-11. [Epub ahead of print]

[3] Fisher MA, Wilson JR. | Characterizing neuropathies associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS): a framework consistent with classifying injuries according to fiber size. | Neurol Clin Neurophysiol. | 2002;2002(3):2-7.

[4] Kvarnstrom M, Sidorova E, Nilsson J, Ekerfelt C, Vrethem M, Soderberg O, Johansson M, Rosen A, Ernerudh J. | Myelin protein P0-specific IgM producing monoclonal B cell lines were established from polyneuropathy patients with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). | Clin Exp Immunol. | 2002 Feb;127(2):255-62.

[5] Niermeijer JM, Eurelings M, van der Linden MW, Lokhorst HM, Franssen H, Fischer K, Teunissen LL, van den Berg LH, Schobben F, Wokke JH, Notermans NC. | Intermittent cyclophosphamide with prednisone versus placebo for polyneuropathy with IgM monoclonal gammopathy. | Neurology. | 2007 Jul 3;69(1):50-9.

[6] Niermeijer JM, Eurelings M, Lokhorst H, Franssen H, Fijnheer R, Wokke JH, Notermans NC. | Neurologic and hematologic response to fludarabine treatment in IgM MGUS polyneuropathy. | Neurology. | 2006 Dec 12;67(11):2076-9.