Home > Algemeen > Wetenschap > SLE-CIDP

SLE-CIDP

Chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie is een bijzonder ziektebeeld, waarvan we het fijne nog niet weten. de klinische manifestaties ervan lopen nogal uiteen. Soms kan een CIDP met een acuut begin debuteren. Dan lijkt het nogal op de ziekte van Guillain Barre Landy Strohl. De volgende patient had zo'n bizar begin van de ziekte, met verlammingen van veel spieren, autonome ontregelingen en de patient moest ook aan de beademing. Vervolgens, na IVIG, immuunglobulines knapte de patient goed op, maar na een volledig herstel stortte de patient weer ineen, met ernstige verlammingen. Een kuur met IVIG en corticosteroiden hielp de patient er weer bovenop, en de uiteindelijke diagnose was SLE-gerelateerde CIDP:

Het ging om een 27 jarige vrouw die dus een snel ontstaande verlamming kreeg. Het was wat onduidelijk of het een GBS was. Het beeld was aldus [1]:

 Remarkable features included multiple cranial nerve involvement, respiratory failure, dysautonomia, and skin manifestations. Several autoantibodies were elevated, including antinuclear (ANA), anticardiolipin (aCL), thyroid, and calcium-sensing receptor (CaSR) autoantibodies.

The patient was initially diagnosed with GBS and treated with intravenous immunoglobulin (IVIg). After almost complete recovery, relapse with quadriplegia and respiratory failure was observed 12 weeks after motor symptom onset.

She then received IVIg and steroid pulse therapy followed by maintenance oral methylprednisolone and plasma exchange. She recovered completely 4 months after the relapse. The further clinical and serological course was consistent with systemic lupus erythematosus (SLE)-associated CIDP. 

November 2009; auteur prof.dr. Jan M. Keppel Hesselink 

Referentie

[1] Hantson P, Kevers L, Fabien N, Van Den Bergh P. | Acute-onset chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with cranial nerve involvement, dysautonomia, respiratory failure, and autoantibodies. | Muscle Nerve. | 2010 Mar;41(3):423-6.

Gerelateerde artikelen