POEMS, een zeldzame polyneuropathie

POEMS is geen gedicht, maar een zeldzame aandoening die gepaard gaat met een polyneuropathie.

Het is de afkorting van Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal gammopathy, and Skin changes. Ofwel een polyneuropathie, orgaanvergroting, een endocriene stoornis en bloedafwijkingen met huidafwijkingen. Het is ook bekend onder de naam Crow-Fukase syndroom, of Takatsuki syndroom. 

Komt alleen bij kanker voor

POEMS is een aandoening die paraneoplastisch genoemd wordt. Dat betekent, hij komt voor als er ergens in het lichaam kanker aanwezig is.

Deze vorm van polyneuropathie is zeldzaam en zowel axonaal als demyeliniserend.[1][2] De reden van deze aandoening is vermoedelijk dat er erg veel groeifactoren gevormd worden uit de tumor.[3]

Sinds de eerste patiënt die in 1938 werd beschreven met perifere neuropathie, hyperpigmentatie en een solitaire plasmacytoom, is er een aanzienlijke toename in kennis. Maar het blijft een onbegrepen aandoening. 

Het klinische POEMS beeld

De klinische manifestaties van het POEMS syndroom zijn zeer variabel. Dat draagt  bij aan frequente verkeerde diagnoses en de vertraging in de diagnose.

De gemiddelde tijd vanaf het begin van symptomen tot diagnose van POEMS is 13 tot 18 maanden. Identificatie van deze aandoening kan moeilijk zijn vanwege de zeldzaamheid en de constellatie van niet-specifieke symptomen.

Echter, met een gedetailleerde geschiedenis, lichamelijk onderzoek en grondige diagnostiek komt de diagnose wel in het beeld. Belangrijk zijn daarbij beeldvorming, monoklonale eiwit-analyse, eiwitelektroforese, immunofixatie en serumvrije lichte ketens), elektromyografie (EMG) en een beenmergbiopsie.

Plasmacellen worden geïdentificeerd in twee derde van de patiënten met het POEMS syndroom. Het is van cruciaal belang om deze stoornis bij iedere patiënt met een combinatie van perifere neuropathie en monoklonaal eiwit, in het bijzonder een lambda-beperkte monoklonale gammopathie, te vermoeden.

De diagnose wordt gesteld op basis van de vervulling van bepaalde klinische en laboratoire criteria.

Criteria voor POEMS diagnose

Per definitie moeten alle patiënten perifere neuropathie hebben, meestal demyeliniserend, en een monoklonale plasmacel stoornis. Bovendien moeten de patiënten tenminste een van de volgende belangrijke criteria hebben:

1. de ziekte van Castleman, en
2. sclerotische botlaesies of VEGF-verhoging.

Tenslotte moeten ze ook een van de volgende zes minder belangrijke criteria hebben:

1. organomegalie,
2. extravasculaire volumebelasting (ascites, oedeem,
3. pleurale / pericardiale effusie),
4. endocrinopathie,
5. huidveranderingen,
6. papiloedeem of hemato- logische manifestaties (trombocytose / polycytemie).

De huidverschijnselen kunnen aanzienlijk variëren en omvatten hemangiomata, hyperpigmentatie, hypertrichose, plethora, witte nagels en acrocyanosis. 

Uiteindelijk is bloedstamceltransplantatie is de beste behandeling.[4][5] Andere therapieën zijn corticosteroiden en chemotherapie.[6]

Prof. dr. Jan M. Keppel Hesselink, pijnarts, juni 2019
‘POEMS, een vreemd soort polyneuropathie’

Cannabis helpt bij longkanker

Bekijk hier onze video’s.