Zeldzame oorzaken van neuropathie

De meeste gevallen van neuropathie worden veroorzaakt door algemene oorzaken, maar er zijn ook zeldzame oorzaken te noemen.

Postvirale vagale neuropathie (PVVN)

pixabay-359950-INP.jpg zeldzame oorzaken neuropathieBij Postvirale vagale neuropathie ontstaat een stoornis in de werking van een autonome zenuw. Deze heeft zijn weerslag op de stem, die zwakker wordt, en snel vermoeid wordt. Ook kan chronische hoest een symptoom zijn.

Deze ziekte ontstaat na een banale verkoudheid of een andersoortige infectie van de bovenste luchtwegen. De meest voorkomende symptomen van PVVN zijn hoesten, keel schrapen en zwakte van de stem (meer dan 40%). Bij onderzoek van de stembanden door een Kno-arts valt de verlamming op van de stembanden.

Deze ziekte wordt niet snel herkend, reden waarom we haar hier bespreken. Vooral oudere patiënten en vrouwen worden door de ziekte aangedaan.[1] Ook kan neuropathische pijn voorkomen.[2]

Meestal hebben de patiënten aardig wat rondgeshopt voordat ze een arts treffen die deze diagnose stelt.

Neuropathie na navelstrengbloed transplantatie

Patiënten met acute leukemie krijgen soms een ‘transplantatie’ met navelstrengbloed. Maar dat kan dus ook nare bijwerkingen geven. In 2008 melde Japanse onderzoekers een patiënt die eerst een zogenaamde graft versus host ziekte ontwikkelde.

Als bijwerking ontstond later asymmetrische vooral motorische neuropathie.[3] De diagnose van de neuropathie was: “immune-mediated demyelinating neuropathy”, immuun gemedieerde demyeliniserende neuropathie.

Na de zogenaamde host versus graft reactie, een soort afstotingsreactie volgend op een transplantatie vanuit het getransplanteerde weefsel naar de ontvanger. Daar wordt wel vaker een asymmetrische neuropathie of een demyeliniserende symmetrische neuropathie gezien als late complicatie.[4][5]

Anaesthesia dolorosa

Een bijzonder symptoom bij neuropathische pijnklachten is de anaesthesia dolorosa. Pijnklachten zijn dan aanwezig (dolorosa) in lichaamsdelen die voor overige prikkels volledig gevoelloos zijn (anesthesia).

Dat lijkt vreemd, maar is minder vreemd als je weet wat de biologische basis van een polyneuropathie is. Huidzenuwen zijn dan namelijk niet meer functioneel en de dunne vezels, die de pijnsensatie geleiden, zijn ook beschadigd.

Dan ontstaan er klachten. De dikkere niet werkende vezels geven gevoelloosheid, en de dunne vezels die beschadigd zijn zorgen voor de pijnsensatie.

Blikseminslag

Polyneuropathie door blikseminslag is een zeer zeldzame aandoening. Alleen een paar casus zijn in de literatuur beschreven. Bij blikseminslag kan aanhoudende gevoelsstoornissen veroorzaken met pijnlijke brandende sensaties.[6]

Naast polyneuropathie kan bliksem ook de volgende klachten veroorzaken als kortdurende hoofdpijn, bewustzijnsverlies, gehoorproblemen, hartproblemen, brandwonden. Ook kan er schade optreden aan de spieren (myopathie) en de hersenen (encephalopathie). Typische kenmerken na een blikseminslag zijn lichtenberg-figuren (rode waaiervormige patronen op de huid) en voorbijgaande verlamming aan de benen

Gelukkig komt polyneuropathie maar zeer zelden voor bij blikseminslag.[7][8]

Diverticulitis is een autonome neuropathie

Een divertikel is een abnormale uitstulping in de darmwand. Divertikels kunnen zich op iedere plek in het hele maag-darmkanaal voordoen. Maar worden vooral gevonden in de dikke darm. Deze uitstulpingen zijn dan ook de oorzaak van aanhoudende obstipatie (verstoppingen).

Doordat de ontlasting bij verstoppingen erg hard is, moet er met kracht geperst worden. Zodat de druk in de dikke darm toeneemt en de poep naar buiten gedrukt wordt. Helaas leidt dat er wel toe dat de zwakkere plekken in de dikke darm weer verder gaan uitstulpen.

Nu blijkt bij onderzoek dat er veel afwijkingen te vinden zijn aan het autonome zenuwstelsel van de darm, en dat de oorzaak van diverticulitis mogelijk een neuropathie is.

De auteurs vonden op veel plekken van het autonome zenuwstelsel afwijkingen:

  • Compared to controls, patients with DD showed significantly (P < 0.05)
    • (i) reduced neuronal density in all enteric nerve plexus,
    • (ii) decrease of ganglionic nerve cell content in the myenteric plexus,
    • (iii) decreased ganglionic density in the internal submucosal plexus,
    • (iv) reduced glial cell density in the myenteric plexus,
    • (v) decrease of ganglionic glial cell content in the myenteric plexus and increase in submucosal plexus compartments,
    • (vi) increased glia index in all enteric nerve plexus. [9]

Dus diverticulitis kan ook gezien worden als een neuropathie van het autonome zenuwstelsel van de darmwand. 

Porfyrie

Porfyrie is een genetisch bepaalde stofwisselingsziekte waarbij een bepaald enzym verminderd aanwezig is. En het haem dat in de rode bloedlichaampjes zit niet goed wordt aangemaakt. Er zijn 4 acute vormen van Porfyrie waarbij meestal neuropathie ontstaat. De 4 vormen zijn afhankelijk van het enzym dat niet goed wordt aangemaakt.

De 4 soorten acute Porfyrieen zijn:

  • ALA-D-deficiëntieporfyrie met een tekort aan het enzym: 5-aminolevulinezuur(ALA)-dehydratase
  • Acute intermitterene porfyrie met een tekort aan het enzym: porfobilinogeen-(PBG)-deaminase
  • Hereditaire coproporfyrie met een tekort aan het enzym: coproporfinogeen-oxidase
  • Porfyria variegata met een tekort aan het enzym: protoporfinogeen-oxidase.

Vaak is er sprake van neuropathie en wel in de volgende vormen:

De volgende klachten kunnen zich voordoen door de autonome neuropathie: buikpijn, mogelijk gepaard gaand met constipatie, misselijkheid en braken, hoge bloeddruk en een versnelde hartslag.

Epilepsie aanvallen en psychische aandoeningen komen voor wanneer de hersenen zijn aangetast. En de perifere neuropathie kan zich uiten in krachtverlies van de benen en gevoelsstoornissen. De prognose van de neuropathie is in het algemeen goed, ook na zware porfyrie aanvallen.[11]

Hoe de neuropathie ontstaat, is niet geheel duidelijk. Waarschijnlijk door een teveel aan δ-aminolevulinezuur en porfobilinogeen.[12][13][14] Maar 1 op de 20.000 mensen is drager van dit genetisch defect.[15]

Pseudo-neuropathische pijn

Een van de andere zeldzame oorzaken van neuropathie, is pseudo-neuropathische pijn. Dit zijn patiënten met duidelijke neuropathische pijnklachten, zonder dat er uitval is van zenuwen. Het neurologische onderzoek is helemaal normaal. Er zijn geen stukken van de huid met minder gevoel, de spierkracht is helemaal intact, en al het aanvullende onderzoek is negatief.

Als er dan toch duidelijk pijn zijn met een neuropathisch karakter, spreken we van pseudo-neuropathische pijn. De oorzaak van die pijn zal dan psychogeen zijn. Klassieke pijnstillende middelen zoals Gabapentine, pregabaline, Capsaicine crème en tricyclische anti-depressiva scoren niet. De pijn blijft ondanks inspanningen op het gebied van de medicatie onveranderd.

Dat gezegd hebbende moeten we een aantekening maken. In het bekende leerboek Peripheral Neuropathies in Clinical Practice, van Herskovitz et al (2010) wordt de term pseudo-neuropathie juist gereserveerd voor beelden van neuropathie, veroorzaakt door andere dan perifere zenuwbeschadigingen.

Bijvoorbeeld door bilaterale hernia’s, door wervelartose in de nek en door MS of tumoren in het ruggenmerg. Dat is meer Anglosaksisch, wij neigen tot het meer continentale gebruik van de term pseudo-neuropathie. 

Eén van de vrij zeldzame oorzaken van neuropathie is wegens een darm-kijkoperatie.[16] Vreemd maar waar.

Prof. dr. Jan M. Keppel Hesselink, MD en DJ Kopsky, MD, versie juli 2009
‘Zeldzame oorzaken van neuropathie’

Bekijk hier video’s van onze patiënten over neuropathie.

Ook interessant…

Dunne Vezel Neuropathie bij Lupus
Dunne Vezel Neuropathie bij Charcot Marie Tooth
Is endometriose een neuropathische pijn?
Bloedarmoede, B12 tekort en neuropathie
Gewrichtspijn behandelen met PEA
Tapentadol voor ernstige neuropathische pijn
Wat is het Syndroom van Sjögren?
PEA helpt bij Spaniels met Syringomyelie
Resveratrol bij diabetische neuropathie
Wie is de baas van de pijn?
Wat is het Cauda Equina Syndroom?
Oorzaak critical illness neuropathie nog onduidelijk
Polyradiculopathie en de zenuwwortels
Tietze: een pijnlijk ribsyndroom
Werkt Acetyl-L-Carnitine bij neuropathie?

Pijnstillende crèmesClonidine crèmeKetamine crèmeSOLK of MOK?Cannabis bij DVNVragen over CannabisCIAP aanpakken


Referentielijst

[1] Rees CJ, Henderson AH, Belafsky PC. | Postviral vagal neuropathy. | Ann Otol Rhinol Laryngol. | 2009 Apr;118(4):247-52.

[2] Amin MR, Koufman JA. | Vagal neuropathy after upper respiratory infection: a viral etiology? | Am J Otolaryngol. | 2001 Jul-Aug;22(4):251-6.

[3] Gladman D. | Gastrointestinal-related arthritis and psoriatic arthritis. | Curr Opin Rheumatol. | 1991 Aug;3(4):575-80.

[4] Matsumoto H, Seki N, Yamamoto T, Oshima K, Asai T, Motokura T, Ugawa Y, Goto J, Tsuji S. | [A case of asymmetric demyelinating neuropathy in a patient with chronic graft-versus-host disease]. | Rinsho Shinkeigaku. | 2005 Oct;45(10):748-53.

[5] Nagashima T, Sato F, Chuma T, Mano Y, Sasaki I, Mori M, Higa T, Masauji N, Kasai M, Orba Y, Shinohara T, Nagashima K. | Chronic demyelinating polyneuropathy in graft-versus-host disease following allogeneic bone marrow transplantation. | Neuropathology. | 2002 Mar;22(1):1-8.

[6] van Spijker RC, Monasch E, Compier-Mahboob N, Merkies IS. | [Neurological symptoms following lightening strike]. | Ned Tijdschr Geneeskd. | 2009;153:A774.

[7] Cherington M. | Neurologic manifestations of lightning strikes. | Neurology. | 2003 Jan 28;60(2):182-5.

[8] Hawkes CH, Thorpe JW. | Acute polyneuropathy due to lightning injury. | J Neurol Neurosurg Psychiatry. | 1992 May;55(5):388-90.

[9] Wedel T, Büsing V, Heinrichs G, Nohroudi K, Bruch HP, Roblick UJ, Böttner M. | Diverticular disease is associated with an enteric neuropathy as revealed by morphometric analysis. | Neurogastroenterol Motil. | 2010 Apr;22(4):407-14, e93-4. Epub 2009 Dec 23.

[10] Bonkowsky HL, Schady W. | Neurologic manifestations of acute porphyria. | Semin Liver Dis. | 1982 May;2(2):108-24.

[11] Pischik E, Kauppinen R. | Neurological manifestations of acute intermittent porphyria. | Cell Mol Biol (Noisy-le-grand). | 2009 Feb 16;55(1):72-83.

[12] Felitsyn N, McLeod C, Shroads AL, Stacpoole PW, Notterpek L. | The heme precursor delta-aminolevulinate blocks peripheral myelin formation. | J Neurochem. | 2008 Sep;106(5):2068-79. Epub 2008 Jul 4.

[13] Albers JW, Fink JK. | Porphyric neuropathy. | Muscle Nerve. | 2004 Oct;30(4):410-22.

[14] Lin CS, Krishnan AV, Lee MJ, Zagami AS, You HL, Yang CC, Bostock H, Kiernan MC. | Nerve function and dysfunction in acute intermittent porphyria. | Brain. | 2008 Sep;131(Pt 9):2510-9. Epub 2008 Jul 17.

[15] Solis C, Martinez-Bermejo A, Naidich TP, Kaufmann WE, Astrin KH, Bishop DF, Desnick RJ. | Acute intermittent porphyria: studies of the severe homozygous dominant disease provides insights into the neurologic attacks in acute porphyrias. | Arch Neurol. | 2004 Nov;61(11):1764-70.

[16] Bong CL, Seefelder C. | Peripheral neuropathy following colonoscopy is not uncommon. | Anesth Analg. | 2009 Jan;108(1):384-5.


Wat kunnen wij voor u betekenen?

Wat kunnen wij voor u betekenen?

Ik ga akkoord met de privacyverklaring*